Biopolymers and Cell. 2011; 27(5): 359-363
МИОБЛАСТЫ БОЛЬНЫХ МИОДИСТРОФИЕЙ ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА НЕ СПОСОБНЫ К РЕПРЕССИИ ГЕНА ВИМЕНТИНА В ХОДЕ МЫШЕЧНОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ
Дмитриев П. В., Барат А. Л., Кошэ Е., Огрызко В. В., 1 Лауж-Шенивес Д., Липинский М., Васецкий Е. С.
Институт Густава Русси
114, ул. Эдуарда Вальян, 94805 Вильжюиф, Франция1Национальный Центр Научных Исследований (НЦНИ), U1046, Университет Монпелье 1, Университет Монпелье 2
371 Avenue du Doyen G. Giraud, Монпелье, Франция, 34295
Цель. Лице-лопаточно-бедренная мышечная дистрофия (миодистрофия Ландузи-Дежерина) является аутосомным доминантно-наследуемым нейромышечным заболеванием. Клиническая картина данного типа мышечной дистрофии включает слабость и атрофию лицевых мышц и мышц плечевого пояса, к которым на более поздних стадиях заболевания добавляются мышцы пояса нижних конечностей. Несмотря на то, что миобласты, выделенные из больных миодистрофией Ландузи-Дежерина, способны к дифференцировке in vitro, возникающие из них миотрубки имеют ряд морфологических аномалий. Цель. Целью данной работы является поиск причины морфологических аномалий миотрубок пациентов с миодистрофией Ландузи-Дежерина. Методы. Используя ростовую среду с низким содержанием сыворотки, мы индуцировали мышечную дифференцировку нормальных миобластов и миобластов пациентов с миодистрофией Ландузи-Дежерина и проанализировали белковый состав возникших из них миотрубок методом СДС-ПААГ с последующей идентификацией белков методом масс-спектрометрии. Результаты. В данной работе впервые показано, что в миотрубках пациентов с миодистрофией Ландузи-Дежерина увеличена экспрессия гена виментина. Выводы. Виментин может быть использован в качестве гена – маркера миотрубок больных миодистрофией Ландузи-Дежерина |
|
Ключевые слова:миодистрофия Ландузи-Дежерина, виментин, мышечная дифференцировка, протеомика |